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橫紋肌肉瘤診斷

1.頭部

頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型,在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤?;純憾家阅[塊就診,其癥狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經(jīng),則發(fā)生返酸疼痛;腫瘤的膨脹及浸潤性生長,可使癥狀加重,出現(xiàn)腦癥狀。如發(fā)生轉(zhuǎn)移,則產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。

2.眼眶

橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺,多見于7~8歲男孩,引起單側(cè)突眼。病情進展迅速,1/3患兒發(fā)生上瞼下垂,10%患兒伴頭疼,X線片可見骨質(zhì)破壞。小兒如有單側(cè)突眼,須進行神經(jīng)科檢查,包括頸動脈X線造影及腦掃描。鑒別診斷應(yīng)包括白血病和神經(jīng)母細胞瘤。白血病經(jīng)末梢血象及骨髓涂片易于區(qū)別。神經(jīng)母細胞瘤侵犯眼眶時,身體其他部位病變多已較明顯,可資鑒別。

3.

腫瘤可發(fā)生于外耳道、中耳、乳突或副鼻竇,常只侵犯一耳,對側(cè)正常,常有單側(cè)聽力喪失,往往不引起注意。常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內(nèi)有血性分泌物而就診,易誤為炎性息肉,故幼兒有耳內(nèi)炎癥對抗生素治療無效時,尤應(yīng)考慮本病。較少見的是耳后外側(cè)腫塊,生長迅速,初診時報告可能是不明顯的隆起,質(zhì)軟,復(fù)診時可增大至驚人程度,由于不痛,確診時常已屬晚期。偶有以面神經(jīng)麻痹為主訴的,眩暈是相當(dāng)晚期的癥狀,腫瘤從中耳擴散到乳突,并通過內(nèi)板侵入后顱窩。

4.口、頸

橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤,占全部兒童軟組織肉瘤的50%,其中45%發(fā)生在頭頸部,在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發(fā)于眼眶者占25%~35%。橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性,發(fā)生在眼眶的橫紋肌肉癥狀瘤中80%為胚胎性。胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤,易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。胚胎型橫紋肌肉瘤起源于口底、舌、懸雍垂、軟腭、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。表淺者表現(xiàn)為單純性無痛腫塊,早期可誤診為良性腫瘤。幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻。分為高危和低危兩種類型。低危患者可繼續(xù)觀察,必要時給予放療和化療;高?;颊咝g(shù)后應(yīng)給予系統(tǒng)化的化療和放療,定期復(fù)查,延長生存期。


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