手術(shù)治療

髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。

手術(shù)如何治療？

手術(shù)切除是治療本病的主要方法，行后正中開顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢。

對于有顯著顱內(nèi)壓增高的病人，應(yīng)先解除顱內(nèi)壓增高，可作腫瘤切除或腦脊液分流手術(shù)，手術(shù)盡量切除腫瘤，有人則認(rèn)為廣泛切除腫瘤易導(dǎo)致腫瘤播放，主張只切除部分腫瘤，打通第四腦室即可。手術(shù)可用枕部正中切口，咬開后顱窩骨質(zhì)后，可見小腦蚓部膨隆增寬，或可在枕大池中見到腫瘤，吸引器方向指向?qū)芟驴诜较??？刹捎盟淼朗轿姆椒?，上極一旦吸透，可見到大量腦脊液涌出，隨之?dāng)U張的導(dǎo)水管開口清晰可見，此時(shí)可見到腫瘤與第四腦室底之分界，以此為標(biāo)志切除腫瘤，可避免操作影響腦干。腫瘤如為硬纖維型，則可向其兩側(cè)剝離，阻斷其血供來源，腫瘤常可完整取下。此外，操作時(shí)止血要徹底，腫瘤表面的血管用雙極電凝，并及時(shí)沖洗冷鹽水降溫。腫瘤切除后，腦干側(cè)瘤床之滲血可用棉片壓迫止血。結(jié)束手術(shù)時(shí)，被腫瘤梗阻的腦脊液循環(huán)應(yīng)重新恢復(fù)，一般硬膜不縫合，逐層縫合傷口。

放射治療

髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。

由于髓母細(xì)胞瘤生長迅速，細(xì)胞分裂指數(shù)較高，并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細(xì)胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設(shè)備由早年的深部X線變?yōu)?0鈷(60Co)和直線加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對髓母細(xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，放療應(yīng)包括全中樞神經(jīng)系統(tǒng)(全腦、后顱窩和脊髓)。

髓母細(xì)胞瘤術(shù)后如何做放化療？

大于3歲的兒童，根據(jù)不同危險(xiǎn)度采用不同的放療劑量，采用后顱窩全腦和全脊髓的放療，一般在術(shù)后4周之內(nèi)放療。

放療后需復(fù)查血常規(guī)及肝腎功能，上述化驗(yàn)指標(biāo)正常即可開始化療。不同的患者放療后血常規(guī)恢復(fù)正常的時(shí)間不一，有的2周-4周，有的甚至2個(gè)月?？偟膩碚f，只要血常規(guī)正常即可開始化療。

化學(xué)治療

髓母細(xì)胞瘤是發(fā)生于小腦的惡性侵襲性胚胎性腫瘤，好發(fā)于兒童，易通過腦脊液途徑播散。髓母細(xì)胞瘤約占兒童顱內(nèi)腫瘤的20% ，占兒童后顱窩腫瘤的40% ，發(fā)病高峰年齡為6-9歲。至少75% 兒童髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部并突入第四腦室，隨著年齡增長，越來越多的病例累及小腦半球。由于髓母細(xì)胞瘤容易播散復(fù)發(fā)的特性，化療必不可少。手術(shù)加標(biāo)準(zhǔn)劑量全中樞放療治療標(biāo)危髓母細(xì)胞瘤的5年無進(jìn)展生存率為50% -65% ，而手術(shù)加低劑量全中樞放療加化療治療標(biāo)危髓母細(xì)胞瘤的5年無進(jìn)展生存率達(dá)81% 。

臨床表現(xiàn)

髓母細(xì)胞瘤的病程較短，病情發(fā)展迅速。首發(fā)癥狀通常為頭痛、嘔吐、嗜睡，導(dǎo)致大多數(shù)患兒誤診為胃腸道疾病。也常出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、頸強(qiáng)直、斜頸等表現(xiàn)。腫瘤細(xì)胞可沿腦脊液播散到中樞神經(jīng)系統(tǒng)其它部位，椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致腰腿疼等神經(jīng)根受累表現(xiàn)。極少數(shù)可因血行播散發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如發(fā)生骨轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致骨痛。

治療方法

1、標(biāo)危髓母細(xì)胞瘤的治療：標(biāo)危髓母細(xì)胞瘤的常規(guī)治療是手術(shù)+降低劑量放療(全中樞放療劑量從36G y降低至23. 4G y )+化療，5年無進(jìn)展生存率達(dá)81% 。較不進(jìn)行化療的手術(shù)+標(biāo)準(zhǔn)劑量放療(全中樞36G y)的5年無進(jìn)展生存率(50% -65% )明顯提高。

2、三歲以上高危髓母細(xì)胞瘤的治療：三歲以上高危髓母細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療是：手術(shù)+標(biāo)準(zhǔn)劑量放療+大劑量化療。高危和標(biāo)?；颊叩闹委煵呗圆煌?，如果按照標(biāo)危髓母細(xì)胞瘤的治療，高危髓母細(xì)胞瘤的5年生存率<55% 。

3、三歲以下高危髓母細(xì)胞瘤的治療：由于放療對這些患兒的腦組織損傷大，應(yīng)避免和推遲放療。手術(shù)+高強(qiáng)度化療可使小于3歲髓母細(xì)胞瘤患兒5年生存率達(dá)到66%。

4、進(jìn)行臨床試驗(yàn)探索新的化療方案：優(yōu)化的化療方案以及新抗癌藥物的臨床研究正在進(jìn)行，試圖改善高?；颊咭约皬?fù)發(fā)患者的生存率。

5、髓母細(xì)胞瘤哪些情況下術(shù)后先化療：

⑴三歲以下髓母細(xì)胞瘤術(shù)后行化療，放療推遲進(jìn)行。

⑵部分髓母細(xì)胞瘤診斷時(shí)已經(jīng)廣泛播散的患者，術(shù)后可先化療2-4周期，腫瘤縮小減少后再放療，放療后繼續(xù)完成化療。

⑶有些髓母細(xì)胞瘤術(shù)后出現(xiàn)緘默癥、煩躁等，不能配合放療者，可先行化療，待緘默癥等好轉(zhuǎn)后再放療，放療后繼續(xù)完成化療。

⑷復(fù)發(fā)患者，尤其是多處復(fù)發(fā)者。