顱內(nèi)生殖細胞瘤
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顱內(nèi)生殖細胞瘤癥狀
顱內(nèi)生殖細胞腫瘤病人的臨床表現(xiàn)與患者的年齡、腫瘤的位置與大小和是否伴有種植轉移密切相關：
1.鞍上區(qū)
NGGCT少見，多為GE。有報道10歲以下女性多見，20歲以上男性多見，10～20歲之間無性別差異。主要表現(xiàn)為：①不同程度的尿崩癥，且均為首發(fā)癥狀：24小時尿量3000～7200ml，尿比重1.008～1.010。②視力、視野障礙。③內(nèi)分泌障礙，垂體前葉功能減退、生長激素不足、生長發(fā)育明顯落后于同齡兒童，性征發(fā)育障礙或退化,少見性早熟。④顱內(nèi)壓增高癥狀不明顯或滯后。
2.基底節(jié)區(qū)
罕見NGGCT，此區(qū)GE幾乎皆為男性，多表現(xiàn)為進行性偏側肢體無力，可先從上肢或下肢開始。腫瘤進展相對緩慢，多在1年以上。本病晚期才出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。
3.松果體區(qū)
為NGGCT的最好發(fā)部位，發(fā)病率顯著高于鞍上區(qū)。此區(qū)生殖細胞瘤以男性多見。如男性患兒患有絨毛膜上皮癌和生殖細胞瘤則可發(fā)生性早熟，這是因為腫瘤中的合體滋養(yǎng)層細胞能夠向腦脊液中分泌β-HCG而產(chǎn)生黃體樣激素的作用。由于毗鄰中腦導水管、壓迫導致阻塞性腦積水，此區(qū)GCT較早引起顱內(nèi)壓增高癥狀。就診時幾乎所有患者出現(xiàn)典型的腦積水的癥狀和體征：頭痛、嘔吐、嗜睡、記憶障礙，嬰兒還伴有頭圍異常增大和癲癇發(fā)作等。部分患者可出現(xiàn)Parinaud綜合征：雙眼向上運動麻痹，但不伴有眼匯聚運動麻痹。瘤體較大的患者還可出現(xiàn)耳鳴、聽力障礙和步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、眼球水平震顫等小腦壓迫體征。個別因瘤體卒中而出現(xiàn)意識障礙。
種植轉移：如脫落的腫瘤細胞沿腦脊液播散，尚可累及神經(jīng)根和/或脊髓，從而引起相應的臨床癥狀和體征。
