發(fā)病率僅次于骨肉瘤，占小兒惡性實體腫瘤的3%。

在骨骼里的細胞或骨骼周圍的軟組織中生長，最常見于腿、盆骨、肋骨、胳膊、脊柱或顱骨。

這類腫瘤惡性程度高、易復發(fā)、預后差。

目前尤文肉瘤的治療方法為化療、手術(shù)、放療等多學科綜合治療策略。

放射治療是局部治療尤文肉瘤的重要措施。

01

尤文肉瘤對放療極為敏感

能使腫瘤迅速縮小

尤文肉瘤對放療極為敏感，30~40Gy的照射能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。

放療應用于尤文肉瘤的治療中可產(chǎn)生多種益處：

手術(shù)聯(lián)合放療，可以使患者免于截肢手術(shù)，保存肢體功能；

術(shù)后放療，可以殺滅術(shù)后殘留的腫瘤細胞，降低復發(fā)率；

對于無法手術(shù)治療的尤文肉瘤患者，放療可以代替手術(shù)消滅腫瘤。

比如，長在脊柱、顱底等重要部位的腫瘤，往往手術(shù)難度較大，且手術(shù)也難以完全切除腫瘤。

放射治療是這類腫瘤的另一種治療選擇。

但是，傳統(tǒng)放射治療在殺滅腫瘤的同時，也損害腫瘤周圍的正常組織。

尤其是位于脊柱、顱底等重要部位的腫瘤，采用傳統(tǒng)放療可能導致嚴重的副作用。

而質(zhì)子治療具有布拉格峰的獨特放射物理學特性，可實現(xiàn)精準消滅腫瘤，同時降低對正常組織的損傷，從而避免或減少不良反應。

尤其是對于脊髓、顱底等重要部位的腫瘤，質(zhì)子治療可在保證腫瘤控制率的同時，有效避免或減少不良反應，提高患者治療后的生存治療。

02

質(zhì)子治療脊柱尤文肉瘤

5年總生存率85%

佛羅里達大學醫(yī)學院2022年的一項研究，報道了質(zhì)子治療脊柱和脊髓旁尤文氏肉瘤的經(jīng)驗。

2010年佛羅里達大學醫(yī)學院曾發(fā)表了一項使用光子放療治療脊柱和脊椎旁尤文肉瘤成果的全面研究。

這項研究發(fā)現(xiàn)，雖然經(jīng)過光子治療疾病有了控制，但是也跟嚴重的毒性作用有關(guān)，3級及以上毒性反應的發(fā)生率高達37%。

因此，佛羅里達醫(yī)學院試圖評估用當前更現(xiàn)代的技術(shù)治療疾病的結(jié)果。

2022年的研究納入了2010年到2021年，在佛羅里達大學接受質(zhì)子治療的32例非轉(zhuǎn)移性脊柱和脊椎旁尤文肉瘤患兒。

診斷時的中位年齡為9.8歲，中位最大腫瘤的直徑為5cm。

放射治療前，14例患者接受了大體全切手術(shù)、18例患者行活檢或次全切除術(shù)。

所有患者均接受了質(zhì)子治療，中位處方劑量為50.4Gy，脊髓的中位最大劑量為50.2Gy。

中位隨訪時間為4.1年。

結(jié)果顯示，5年局部控制率為92%，5年無進展生存率為79%，5年總生存率為85%[1]。

沒有患者出現(xiàn)4級或更高級別的毒性，沒有繼發(fā)性惡性腫瘤，沒有新的神經(jīng)功能缺損。

現(xiàn)代治療的進步可能為脊髓和脊椎旁尤文氏肉瘤患兒提供更高的治療率。

通過適當?shù)闹委煟蠖鄶?shù)患者可以治愈，伴隨著長期神經(jīng)功能恢復和副作用較小。

03

質(zhì)子治療顱骨和顱底尤文肉瘤

4年總生存率92%

《Pediatric Blood & Cancer》上發(fā)表的一項研究，報道了質(zhì)子治療顱骨和顱底尤文肉瘤的結(jié)果。

該研究回顧了2008年到2018年接受治療的25例顱骨和顱底非轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤患者。

患者的中位年齡為5.9歲，腫瘤部位包括顱底（48%）、非顱底顱骨（28%）、鼻旁竇（20%）和鼻腔（4%）。

中位隨訪時間為3.7年，沒有患者流失。

結(jié)果顯示，4年局部控制率為96%，4年無病生存率為86%，4年總生存率為92%。

沒有出現(xiàn)繼發(fā)性惡性腫瘤。

研究者認為，質(zhì)子治療跟顱骨和顱底尤文肉瘤患者良好的治療比（意味著在控制腫瘤的同時又能保護正常組織不出現(xiàn)并發(fā)癥）相關(guān)。

總的來說，質(zhì)子治療脊髓、顱骨等重要部位的腫瘤具有極大的優(yōu)勢，多項研究顯示其不僅具有優(yōu)秀的腫瘤控制率和生存率，還有助于保護正常組織，減少不良反應。

參考文獻

[1]Indelicato D J, Vega R B M, Viviers E, et al. Modern therapy for spinal and paraspinal Ewing sarcoma: An update of the University of Florida experience[J]. International Journal of Radiation Oncology* Biology* Physics, 2022, 113(1): 161-165.

[2]Kharod, S. M., Indelicato, D. J., Rotondo, R. L., Mailhot Vega, R. B., Uezono, H., Morris, C. G., ... & Bradley, J. A. (2020). Outcomes following proton therapy for Ewing sarcoma of the cranium and skull base. Pediatric Blood & Cancer, 67(2), e28080.