硬纖維瘤又稱侵襲性纖維瘤、韌帶樣纖維瘤、纖維瘤病。
該病呈局部侵襲性生長(zhǎng)，臨床過(guò)程多變，可持續(xù)生長(zhǎng)，或者長(zhǎng)期穩(wěn)定，也可自發(fā)消退。
該病是交界性腫瘤，其侵襲性生長(zhǎng)的特性導(dǎo)致其術(shù)后容易復(fù)發(fā)，但極少惡變，不會(huì)轉(zhuǎn)移。
好發(fā)于女性，發(fā)病高峰為30-40歲。
硬纖維瘤可引起疼痛或肢體功能障礙，尤其是兒童患者，多因反復(fù)手術(shù)或腫瘤進(jìn)展導(dǎo)致殘疾。
硬纖維瘤也可能致命，臨床可以見到發(fā)生于腹膜后或縱膈部位的硬纖維瘤，當(dāng)腫瘤過(guò)大時(shí)，可能壓迫重要臟器或帶來(lái)并發(fā)癥導(dǎo)致患者死亡。
雖然硬纖維肉瘤表現(xiàn)出緩慢的生長(zhǎng)，但具有強(qiáng)烈的局部復(fù)發(fā)趨勢(shì)和低轉(zhuǎn)移潛力。
需放療來(lái)改善不完全切除后的局部控制。
01
硬纖維瘤如何治療？
手術(shù)是硬纖維肉瘤的主要治療方法，目標(biāo)是大體全切除和寬手術(shù)切緣。
但由于硬纖維瘤的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)模式，僅手術(shù)切除的局部復(fù)發(fā)率為24%-77%。
當(dāng)前已有多項(xiàng)研究表明，采用輔助放射治療可降低局部復(fù)發(fā)率。
美國(guó)佛羅里達(dá)大學(xué)質(zhì)子研究所報(bào)告顯示，手術(shù)切除后接受總輻射劑量大于等于55Gy，可改善硬纖維瘤患者的局部控制。
硬纖維瘤可發(fā)生在身體任何部位，但通常發(fā)生在四肢近端、軀干和腹壁。
當(dāng)腫瘤離關(guān)鍵的放射敏感組織較遠(yuǎn)時(shí)，使用傳統(tǒng)的光子放療也可實(shí)現(xiàn)向腫瘤遞送55Gy的劑量。
但當(dāng)腫瘤高度靠近放射敏感的器官，如肺、脊髓、腸道、肝臟和腎臟時(shí)，跟傳統(tǒng)放療相比，質(zhì)子治療可在保障腫瘤局控率的同時(shí)，保護(hù)關(guān)鍵的重要組織器官。
02
術(shù)后復(fù)發(fā)，多學(xué)科腫瘤委員會(huì)建議接受放療
美國(guó)佛羅里達(dá)大學(xué)報(bào)道了一例質(zhì)子治療硬纖維瘤的病例。
一名36歲的白人女性發(fā)現(xiàn)身體右側(cè)有一個(gè)腫塊。
磁共振成像檢查顯示，在右腎水平，沿右后外側(cè)腹壁有一個(gè)7.2×4cm的腫塊。
首先，進(jìn)行手術(shù)切除。最終切緣呈陰性。
術(shù)后腹部磁共振呈現(xiàn)顯示右側(cè)無(wú)殘余腫塊，因此未進(jìn)行輔助治療。
但手術(shù)切除僅12個(gè)月，患者又發(fā)現(xiàn)原先手術(shù)的區(qū)域有一個(gè)可觸及的腫塊。
腹部磁共振成像檢查顯示有一個(gè)6.5×2.8cm的腫塊，證實(shí)腫瘤復(fù)發(fā)了。
這次患者接受了挽救性手術(shù)，切緣局灶性陽(yáng)性。
該患者的病例被提交給一個(gè)多學(xué)科腫瘤委員會(huì)，根據(jù)腫瘤的復(fù)發(fā)性和陽(yáng)性切緣的存在，建議她接受輔助放療。
03
質(zhì)子治療后回歸正常生活，2年未復(fù)發(fā)
由于患者的腫瘤靶區(qū)靠近肝臟和右腎，因此需考慮放療的風(fēng)險(xiǎn)和益處，以及選擇哪種放療技術(shù)獲益最大。
計(jì)劃靶區(qū)包括初始腫瘤和復(fù)發(fā)腫瘤床。
提供54Gy的光子放療計(jì)劃必然會(huì)使右腎98%的體積暴露于18Gy的輻射劑量和肝臟55%的體積保留于30Gy的輻射劑量。
由于右腎是優(yōu)勢(shì)腎臟，占患者腎功能的65%。
因此，為了在不影響右腎功能的情況下，向計(jì)劃靶區(qū)提供高劑量的輻射，生成了質(zhì)子治療計(jì)劃。
質(zhì)子治療計(jì)劃使右腎接受18Gy輻射劑量的體積減少到了32%，使肝臟接受30Gy的輻射劑量的體積降低到了28%。且不會(huì)影響靶區(qū)覆蓋率。
跟光子放療計(jì)劃相比，質(zhì)子治療計(jì)劃還能使左腎免受任何輻射暴露，以及降低身體的整體劑量。
最初的質(zhì)子治療計(jì)劃是向計(jì)劃靶區(qū)提供54Gy的劑量。
然而，由于患者有緊急情況在接受5.4Gy的治療后延遲了2兩周才繼續(xù)治療。
因此，在33個(gè)分次中，最終的劑量增加到了59.4Gy。
根光子放療計(jì)劃相比，質(zhì)子治療的正常組織暴露情況如下：
平均肝臟劑量17.6Gy，而光子為36.1Gy；
平均右腎劑量18.9Gy，而光子為38.8Gy；
平均脊髓劑量為0.1Gy，而光子為18.9Gy。
質(zhì)子對(duì)身體的身體劑量較低，特別是在低劑量范圍內(nèi)，接受10Gy劑量的未受累正常組織的體積減少了5倍以上。
這跟降低年輕患者晚期醫(yī)源性惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)特別相關(guān)。
最終患者平安無(wú)事地完成了質(zhì)子治療，沒有惡心或其他胃腸道不適。
質(zhì)子治療后24個(gè)月檢查顯示沒有可觸及的腫塊，也沒有皮膚毒性，沒有任何胃腸道毒性。
質(zhì)子治療后24個(gè)月的腹部磁共振檢查也顯示沒有任何疾病復(fù)發(fā)的證據(jù)。
目前，患者回歸了正常生活，在全職工作。
總的來(lái)說(shuō)，在該病例中，質(zhì)子治療能提供實(shí)現(xiàn)局部控制的輻射劑量，而不會(huì)使患者產(chǎn)生腎臟或胃腸道毒性。
而在治療前進(jìn)行的劑量測(cè)定表明，光子治療無(wú)法實(shí)現(xiàn)如此有利的結(jié)果。
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