脊索瘤是由胚胎殘存脊索發(fā)生的腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.5%-1%。
中線骨骼部位、經(jīng)碟枕區(qū)至骶尾部的任何軸向位置均可發(fā)生，約35%發(fā)生于顱底斜坡。
其特點(diǎn)是生長(zhǎng)緩慢，以侵襲性局部生長(zhǎng)為主。
常有溶骨性破壞，腫瘤常較大且易累及周圍顱神經(jīng)，使大動(dòng)脈移位或包繞并侵及海綿竇。
臨床生物學(xué)表現(xiàn)為高度惡性，手術(shù)難以徹底切除，且術(shù)后極易復(fù)發(fā)。
那么除了手術(shù)外，還有別的治療方法嗎？
01
質(zhì)子治療是脊索瘤治療“金標(biāo)準(zhǔn)”
常規(guī)放射治療可以延長(zhǎng)脊索瘤患者的生存期，但多數(shù)患者都是以犧牲部分神經(jīng)功能為代價(jià)的。
隨著放療技術(shù)的發(fā)展，高能粒子被應(yīng)用于放射治療，新型放療可提升靶向部位的放射劑量并降低周圍組織損傷，從而提升治療效果。
質(zhì)子治療是當(dāng)前最先進(jìn)的放射治療技術(shù)之一。
質(zhì)子是一種帶正電荷的粒子，可在其深度劑量曲線末端形成Bragg峰，峰前為低劑量坪區(qū)，峰后的劑量則驟降為零。
由于Bragg峰深度呈能量依賴性，可以根據(jù)腫瘤位置和形狀將不同能量質(zhì)子束的Bragg峰疊加在一起，從而使高劑量峰區(qū)集中在腫瘤上。
當(dāng)使用質(zhì)子單射束治療時(shí)，腫瘤后方的劑量為零，腫瘤前方劑量為腫瘤峰值的三分之一到三分之二，通過采用2-3個(gè)射束方向聚焦治療可以進(jìn)一步降低腫瘤周圍正常組織的劑量。
跟常規(guī)放射治療相比，質(zhì)子治療的優(yōu)勢(shì)更為明顯。
可在保持腫瘤劑量不變的情況下，顯著降低腫瘤周圍正常組織的照射劑量。
也就是，可以在更精確地殺死腫瘤細(xì)胞的同時(shí)保護(hù)腫瘤周圍的正常組織器官。
從而大大減少急性或晚期放射性損傷，有利于改善患者的生活質(zhì)量。
隨著質(zhì)子治療技術(shù)的發(fā)展和成熟，質(zhì)子治療被越來越多的人所接受，成為其優(yōu)先選擇。
意大利的學(xué)者在其2021年發(fā)表的研究中稱，因其可實(shí)現(xiàn)靶區(qū)高劑量遞增的同時(shí)最大限度地保留腫瘤附近的健康組織，質(zhì)子治療已成為了脊索瘤治療的金標(biāo)準(zhǔn)。
02
意大利案例：質(zhì)子治療病灶顯著縮小，幾乎完全恢復(fù)正常
該意大利的學(xué)者報(bào)道了一項(xiàng)質(zhì)子治療兒童脊索瘤的案例。
患者為一名10歲的女性患兒，由于腫瘤壓迫，上氣道嚴(yán)重閉塞。
診斷時(shí)影像學(xué)檢查如下。
由于疾病位置和擴(kuò)展導(dǎo)致病例復(fù)雜，進(jìn)行了3次外科手術(shù)。所有手術(shù)都證實(shí)了經(jīng)典脊索瘤的組織學(xué)診斷（見圖C）。
ab質(zhì)子治療前疾病殘留病變，c首次診斷時(shí)活檢后組織學(xué)檢查
由于需要高劑量來保證腫瘤的局部控制率，且腫瘤周圍存在重要器官，因此決定接受質(zhì)子治療作為放療的選擇。
從以往發(fā)表的病例來看，質(zhì)子治療副作用的風(fēng)險(xiǎn)很小。
總劑量為73.8 GyRBE，分41次。
結(jié)果顯示，自治療開始結(jié)節(jié)成分持續(xù)縮小，到照射結(jié)束時(shí)幾乎完全恢復(fù)了正常解剖結(jié)構(gòu)[2]。
03
質(zhì)子治療脊索瘤
3年總生存率100%
2011年，日本學(xué)者發(fā)表了一項(xiàng)，評(píng)估質(zhì)子治療脊索瘤和軟骨肉瘤可行性的研究。
檢查脊索瘤或軟骨肉瘤病理診斷患者的臨床記錄和治療計(jì)劃數(shù)據(jù)。
對(duì)大體腫瘤腫塊以及手術(shù)后的微觀殘留病變進(jìn)行質(zhì)子治療。
確定規(guī)定的劑量以最大限度地提高目標(biāo)的覆蓋范圍。
該研究納入8例脊索瘤患者和8例軟骨肉瘤患者。
中位腫瘤體積為40cm3。
處方放療劑量范圍為50-70Gy，中位劑量為63Gy RBE。
中位隨訪時(shí)間為42個(gè)月。
結(jié)果顯示，總生存率為100%，脊索瘤和軟骨肉瘤的3年局部控制率分別為100%和86%[1]。
研究中，沒有患者出現(xiàn)放射誘導(dǎo)的視神經(jīng)損傷、腦干損傷或別的嚴(yán)重毒性反應(yīng)。
研究者認(rèn)為，質(zhì)子治療脊索瘤和軟骨肉瘤是可行的，具有優(yōu)異的局部控制率和生存率。
參考文獻(xiàn)
[1]Hiroshi,Fuji,Yoko,et al.Feasibility of proton beam therapy for chordoma and chondrosarcoma of the skull base.[J].Skull base : official journal of North American Skull Base Society. [et al.], 2011.DOI:10.1055/s-0031-1275636.
[2]Vennarini S, Amelio D, Lorentini S, et al. Magnetic Resonance Imaging during Proton Therapy Irradiation Allows for the Early Response Assessment of Pediatric Chordoma[J]. Diagnostics, 2021, 11(6): 1117.
