橫紋肌肉瘤（RMS）是兒童期最常見的軟組織腫瘤，占兒童腫瘤的6.5%左右。
其臨床表現(xiàn)多樣，異質(zhì)性強(qiáng)，預(yù)后與腫瘤原發(fā)部位、大小、壓迫及侵犯周圍組織、器官程度以及病理類型有關(guān)。
橫紋肌肉瘤可發(fā)生于全身任何部位，臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的原發(fā)部位。
原發(fā)部位以頭頸部（40%）及泌尿生殖系統(tǒng)（25%）最常見，其次為四肢、軀干等其余部位。
頭頸部橫紋肌肉瘤可分為三個(gè)區(qū)域，分別為腦膜旁，眼眶及非眼眶、非腦膜旁區(qū)域。
橫紋肌肉瘤診斷時(shí)約有25%發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位，約占40%~45%，其次是骨髓轉(zhuǎn)移，約占20%~30%，骨轉(zhuǎn)移占10%。
橫紋肌肉瘤對放療敏感，放療是其治療的重要手段之一。
中國政府網(wǎng)發(fā)布的《兒童及青少年橫紋肌肉瘤診療規(guī)范》建議：在有條件的情況下，盡量考慮采用質(zhì)子放療，能更高地保護(hù)靶區(qū)周圍的正常組織和器官。
01
超50%的兒科患者
接受質(zhì)子治療
放療是橫紋肌肉瘤的重要治療手段。
對于手術(shù)切除風(fēng)險(xiǎn)大的患者，術(shù)前局部放療能夠降低橫紋肌肉瘤細(xì)胞活性，縮小腫瘤體積和手術(shù)范圍。
術(shù)后放療適用于可疑腫瘤殘留、切緣陽性、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及病理類型為腺泡型的患者。
國際兒科腫瘤學(xué)會(huì)年會(huì)（SIOP）研究報(bào)告，對于非腦膜旁頭頸部橫紋肌肉瘤是否放療是影響5年無事件生存期（EFS）的獨(dú)立預(yù)后因素。
而當(dāng)橫紋肌肉瘤因周圍重要器官或其他原因無法進(jìn)行手術(shù)時(shí)，可用放射療法代替手術(shù)。
質(zhì)子治療因其具有布拉格峰的獨(dú)特物理特性，可以大大減少腫瘤周圍正常組織的受照劑量，有利于減少不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。
尤其是用于眼眶、脊髓以及泌尿道等重要解剖部位，可不同程度地減少急性及遲發(fā)型副反應(yīng)及晚期毒性。
因此，近年來世界各地的質(zhì)子治療中心數(shù)量迅速增加。
尤其是在美國，超50%的兒科患者接受質(zhì)子治療，以治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、骨肉瘤、如組織肉瘤（橫紋肌肉瘤最具代表性）、脊索瘤和軟骨肉瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、霍奇金淋巴瘤、輻射誘發(fā)的腫瘤等多種惡性腫瘤[2]。
當(dāng)前，越來越多的研究表明，質(zhì)子治療代替手術(shù)治療無法手術(shù)的患者，具有良好的效果。
02
質(zhì)子治療在保護(hù)關(guān)鍵
結(jié)構(gòu)方面的優(yōu)勢無可否認(rèn)
質(zhì)子治療在兒科橫紋肌肉瘤的治療中引起了國內(nèi)外的極大關(guān)注。
Ladra等人對參加前瞻性臨床研究的患者進(jìn)行了首次比較劑量學(xué)研究，其中包括一系列受橫紋肌肉瘤影響的各種疾病部位的患者。
提取的數(shù)據(jù)證實(shí)質(zhì)子治療跟光子放療的腫瘤靶區(qū)覆蓋率相似。
但質(zhì)子治療對腫瘤周圍健康組織的保留率更高。
具體而言，質(zhì)子治療計(jì)劃在所有的腫瘤部位和30個(gè)檢查結(jié)構(gòu)中的26個(gè)中顯示出對危險(xiǎn)器官的劑量減少，在中央和側(cè)邊病變中都觀察到明顯優(yōu)勢，特別是在后者。
此外，跟串聯(lián)排列的器官（如交叉、腦干和脊髓）相比，平行排列的器官（如顳葉、下頜骨）以及對低劑量敏感的器官（如下丘腦和性腺）有更明顯的益處。
質(zhì)子治療在保護(hù)同側(cè)和對側(cè)關(guān)鍵結(jié)構(gòu)方面具有無可否認(rèn)的優(yōu)勢。
03
治療眼眶橫紋肌肉瘤
5年無進(jìn)展生存率92%
Ladra等人2004年啟動(dòng)了第一個(gè)前瞻性II期研究，以評(píng)估質(zhì)子治療橫紋肌肉瘤患者的結(jié)果。
該研究共納入了57例不同疾病部位的患者，包括27例腦膜旁橫紋肌肉瘤和19例眼眶橫紋肌肉瘤。
中位隨訪時(shí)間為47個(gè)月。
3年總生存率為81%，5年總生存率為78%，3年和5年的局部控制率都為81%。
眼眶橫紋肌肉瘤顯示出了極好的結(jié)果，5年無進(jìn)展生存率為92%[2]。
總的來說，質(zhì)子治療在保護(hù)腫瘤周圍重要器官組織上無可否認(rèn)的優(yōu)勢，使其得到了越來越多人的認(rèn)可。
參考文獻(xiàn)
[1]兒童及青少年橫紋肌肉瘤診療規(guī)范（2019版）. 中國政府網(wǎng)
[2]Vennarini S, Colombo F, Mirandola A, et al. Clinical Insight on Proton Therapy for Paediatric Rhabdomyosarcoma[J]. Cancer Management and Research, 2023: 1125-1139.
