脊索瘤（Chordoma）是來源于胚胎性脊索瘤殘留組織的腫瘤。
位于中線骨骼部位、經(jīng)蝶枕區(qū)至骶尾部的任何軸向位置均可發(fā)生，約35%發(fā)生于顱底斜坡。
脊索瘤可發(fā)生于任何年齡，尤以40歲左右多見，男女比例為1.5:1。
顱底脊索瘤分為三個(gè)亞型，分別為普通型、軟骨樣和低分化型。
其中普通型脊索瘤占70%~90%，生長緩慢，質(zhì)地軟，黏液豐富；
軟骨樣脊索瘤占5%~15%，組織學(xué)表現(xiàn)更為良性，有較長生存期；
低分化型脊索瘤占10%~20%，惡性程度高，手術(shù)后常很快復(fù)發(fā)，生存期也短。
未經(jīng)治療的斜坡脊索瘤的自然病史極不樂觀，平均生存期不足1年或發(fā)生癥狀后28個(gè)月。
01
質(zhì)子治療
保護(hù)腫瘤周圍正常組織
手術(shù)、放療和化療是當(dāng)前腫瘤治療的三大經(jīng)典手段。
手術(shù)切除較大的顱底脊索瘤仍是當(dāng)前主要的治療方法，通常手術(shù)可緩解癥狀、明確診斷。
跟不全切除或活檢相比，腫瘤全切除可降低局部復(fù)發(fā)，但過分強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除可引起更多的手術(shù)并發(fā)癥。
脊索瘤患者術(shù)后5年生存率為13%~51%，10年生存率為18%~35%。
但由于，發(fā)生在顱底的脊索瘤部位較深，容易侵蝕顱底及壓迫周圍血管神經(jīng)、手術(shù)難以徹底切除。
且手術(shù)后極其容易復(fù)發(fā)，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移。
因此，脊索瘤通常需要接受放射治療。
以往常規(guī)放射治療可以延長患者的生存期，但可能導(dǎo)致多數(shù)患者犧牲部分神經(jīng)功能。
而質(zhì)子放療為脊索瘤的治療提供了一個(gè)新的方法。
由于質(zhì)子射束獨(dú)特的物理學(xué)和生物學(xué)特性，可明顯降低腫瘤周圍正常組織的照射劑量，從而使得長期存活的腫瘤患者正常組織損傷的可能性極大降低。
具體來說，質(zhì)子束可在其深度劑量曲線末端形成Bragg峰，將Bragg峰集中在腫瘤上。
腫瘤前方的劑量為腫瘤峰值的1/3~2/3，腫瘤后方的劑量則驟降為零。
因此，對(duì)于頭頸部腫瘤，質(zhì)子治療可在不開刀的情況下治療腫瘤，而盡可能的減少或避免不良反應(yīng)。
02
3年局控率94%
總生存率83%
美國紐約質(zhì)子治療中心報(bào)道了，質(zhì)子協(xié)作組前瞻性登記處接受治療的脊索瘤患者的療效和毒性結(jié)果。
研究納入了2010年到2018年年連續(xù)治療的脊索瘤患者，共100例。
腫瘤位置包括顱底、脊柱和骶骨。
中位年齡為58歲，85%的患者接受了手術(shù)切除。
中位質(zhì)子治療放射劑量為74Gy（RBE）。
結(jié)果顯示，3年局部控制率為94%，3年總生存率為83%[2]。
研究者強(qiáng)調(diào)，在這項(xiàng)研究中，質(zhì)子治療取得了出色的安全性和有效性結(jié)果，治療失敗率非常低。
盡管輸送了高劑量的質(zhì)子治療，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)壞死率極低。
03
質(zhì)子治療骶骨脊索瘤
近9成患者4年無復(fù)發(fā)
2021年瑞士質(zhì)子治療中心在《Clinical Oncology》上發(fā)表了一項(xiàng)研究，評(píng)估了質(zhì)子治療骶骨脊索瘤的結(jié)果。
研究納入了1997年12月到2018年10月接受質(zhì)子治療的60例患者。
中位隨訪時(shí)間為48個(gè)月。
結(jié)果顯示，4年局部控制率為77%，4年無復(fù)發(fā)生存率為89%，4年總生存率為85%[3]。
4年晚期無毒性生存率高達(dá)91%。
總的來說，上述研究表明質(zhì)子治療脊索瘤是安全有效的。
參考文獻(xiàn)
[1]Indelicato D J, Rotondo R L, Vega R B M, et al. Local control after proton therapy for pediatric chordoma[J]. International Journal of Radiation Oncology* Biology* Physics, 2021, 109(5): 1406-1413.
[2]Chhabra A M, Rice S R, Holtzman A, et al. Clinical outcomes and toxicities of 100 patients treated with proton therapy for chordoma on the proton collaborative group prospective registry[J]. Radiotherapy and Oncology, 2023, 183: 109551.
[3]Clinical Outcome of Sacral Chordoma Patients Treated with Pencil Beam Scanning Proton Therapy - ScienceDirect https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0936655521002715
