顱底軟骨肉瘤是一種罕見的、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，約占所有顱內(nèi)腫瘤的0.1%。
盡管顱底軟骨肉瘤的生長(zhǎng)緩慢，但其是一種潛在的致命腫瘤。
由于其具有一定程度的侵襲性和易復(fù)發(fā)的生物學(xué)特性，是一種惡性腫瘤。
該病在顱內(nèi)腫瘤中的發(fā)病率偏低，但其侵襲力和破壞性較高，致死致殘病例的出現(xiàn)使其引起了臨床醫(yī)生的重視。
當(dāng)前，顱底軟骨肉瘤的治療方式主要包括手術(shù)、放療和化療等。
顱內(nèi)惡性腫瘤的發(fā)病率逐年上升是近年來的趨勢(shì)。
具有高度侵襲性的顱內(nèi)軟骨肉瘤，雖然少見，但其發(fā)病率及死亡率也逐漸增加，預(yù)后多不良，嚴(yán)重?fù)p害患者的身心健康。
01
軟骨肉瘤術(shù)后放療
可將局部復(fù)發(fā)率降低4倍！
顱底腫瘤患者通常很年輕（平均年齡40歲）常表現(xiàn)為腦干壓迫或顱神經(jīng)麻痹。
這種非中線腫瘤通常是惰性的很少轉(zhuǎn)移到顱外，但具有局部侵襲性，據(jù)相關(guān)報(bào)道，術(shù)后5年復(fù)發(fā)率為22%。
局部復(fù)發(fā)跟發(fā)病率相關(guān)，是患者總生存期的重要預(yù)測(cè)指標(biāo)。
顱底的解剖部位使得手術(shù)切非常具有挑戰(zhàn)性，但手術(shù)切除仍是目前顱底軟骨肉瘤的主要治療方式，只有極少數(shù)患者能接受大體全切除術(shù)。
因此，因此大多數(shù)患者（60%-70%）術(shù)后都需要接受放射治療，因?yàn)榉暖熞驯蛔C明可顯著降低局部復(fù)發(fā)率近4倍[3]！
而化療在顱底軟骨肉瘤治療中的作用則有限。
且由于顱底軟骨肉瘤極其接近腦干等高危器官，因此放射治療通常使用質(zhì)子治療進(jìn)行。
由于具有布拉格峰的物理特性，質(zhì)子治療可在腫瘤靶區(qū)釋放最大能量，而顯著減少對(duì)腫瘤周圍正常組織的輻射，因此跟傳統(tǒng)放療相比，質(zhì)子治療更適用于鄰近危及器官的腫瘤。
由于顱底軟骨肉瘤較為罕見，臨床經(jīng)驗(yàn)有限，顱底軟骨肉瘤的治療方法仍存在爭(zhēng)議，但最大化手術(shù)后使用質(zhì)子治療已經(jīng)被廣泛接受[2]。
02
質(zhì)子治療有何必要性？
跟光子放療相比有何優(yōu)越性？
雖然手術(shù)后使用質(zhì)子治療已經(jīng)被廣泛接受用于顱底軟骨肉瘤的治療，但有什么對(duì)照研究能證明質(zhì)子治療的必要性以及跟光子放療相比的優(yōu)越性？
意大利學(xué)者發(fā)表在《Neurosurgical review》上的一項(xiàng)研究對(duì)質(zhì)子治療顱底軟骨肉瘤進(jìn)行了系統(tǒng)評(píng)價(jià)。
該研究對(duì)1980年1月到2008年6月發(fā)表的科學(xué)文獻(xiàn)進(jìn)行了系統(tǒng)回顧，這些文獻(xiàn)涉及用質(zhì)子治療顱底軟骨肉瘤的數(shù)據(jù)。
2008年8月，兩位獨(dú)立評(píng)價(jià)員通過應(yīng)用關(guān)鍵詞“顱底”、“軟骨肉瘤”和“質(zhì)子治療”，從PubMed數(shù)據(jù)庫中選擇了至少有10名患者接受姑息性、根治性和術(shù)后質(zhì)子照射治療并提供至少24個(gè)月隨訪的研究。
共檢索到49份報(bào)告。
根據(jù)納入標(biāo)準(zhǔn)，只有4篇報(bào)告了最新結(jié)果的研究被納入分析，總共為254名患者提供了臨床結(jié)果。
對(duì)文獻(xiàn)進(jìn)行分析后，研究者得出結(jié)論：
雖然傳統(tǒng)上，顱底軟骨肉瘤的治療依賴于手術(shù)控制。
但放射治療已被證明是術(shù)后局部控制或晚期/無法手術(shù)患者的一種有價(jià)值的方式。
在手術(shù)切除后使用質(zhì)子治療顯示出了非常高的中長(zhǎng)期治愈概率，且發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)傳統(tǒng)放療較低。
03
質(zhì)子治療顱底軟骨肉瘤
8年總生存率高達(dá)93.5%
瑞士最大的國(guó)家研究所Paul Scherrer研究所（PSI）發(fā)表在《Neuro-oncology》上的一項(xiàng)研究，報(bào)道了接受筆形束掃描質(zhì)子治療的顱底軟骨肉瘤患者的長(zhǎng)期結(jié)局。
研究納入了1998年到2014年，在Paul Scherrer研究所接受治愈性治療的77名顱底軟骨肉瘤患者。
中位年齡為38.9歲。中位給藥劑量為70Gy RBE。平均隨訪時(shí)間為69.2個(gè)月。
結(jié)果顯示，8年局部控制率為89.7%，8年總生存率高達(dá)93.5%[3]。
研究者認(rèn)為，該研究數(shù)據(jù)表明，質(zhì)子治療顱底軟骨肉瘤既安全又有效。
且該研究觀察到的局部控制率（89.7%）跟隨訪時(shí)間相似的碳離子放射治療系列相比具有優(yōu)勢(shì)。
Uhl等人同段時(shí)間報(bào)道了碳離子治療79名顱底軟骨肉瘤的結(jié)果。
中位隨訪時(shí)間為91個(gè)月，5年和10年局部控制率為88%（小于該研究的89.7%）。
總的來說，由以上研究可得，對(duì)于顱底軟骨肉瘤質(zhì)子治療是安全有效的，且安全性強(qiáng)于光子放療，局控率優(yōu)于碳離子放療。
參考文獻(xiàn)
[1]中國(guó)抗癌協(xié)會(huì),骨腫瘤和骨轉(zhuǎn)移瘤專業(yè)委員會(huì),中國(guó)腫瘤整合診療指南（CACA）軟骨肉瘤
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[3]Weber D C, Badiyan S, Malyapa R, et al. Long-term outcomes and prognostic factors of skull-base chondrosarcoma patients treated with pencil-beam scanning proton therapy at the Paul Scherrer Institute[J]. Neuro-oncology, 2015, 18(2): 236-243.
